НЕЙРОХИРУРГИЧЕСКОЕ ОТДЕЛЕНИЕ ВХОДИТ В СОСТАВ КРУПНЕЙШЕГО В РОССИИ МНОГОПРОФИЛЬНОГО НАУЧНОГО ЦЕНТРА ХИРУРГИИ АКАДЕМИИ МЕДИЦИНСКИХ НАУК И ЗАНИМАЕТСЯ ЛЕЧЕНИЕМ РАЗЛИЧНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ ГОЛОВНОГО МОЗГА, СПИННОГО МОЗГА И ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ.

АРТЕРИОВЕНОЗНЫЕ МАЛЬФОРМАЦИИ (АВМ) ГОЛОВНОГО МОЗГА.

АРТЕРИОВЕНОЗНЫЕ МАЛЬФОРМАЦИИ (АВМ) - являются врожденной аномалией развития сосудистой системы головного мозга и представляют собой различной формы и величины клубки, образованные вследствие беспорядочного переплетения патологических сосудов.

Суммарная частота ангиоматозных пороков развития составляет 19 на 100000 населения в год.

Артериовенозные мальформации (АВМ) в 5% - 10% являются причиной нетравматического субарахноидального кровоизлияния.

Разрыв АВМ, обычно, происходит в возрасте 20 - 40 лет.

В артерио-венозных мальформациях, чаще всего, отсутствует капиллярная сеть, вследствие чего осуществляется прямое шунтирование крови из артериального бассейна в систему поверхностных и глубоких вен.

Типы сосудистых мальформаций:

А) артериальная

В) артериовенозная фистулезная

С) артериовенозная рацемозная (75%)

D) артериовенозная микромальформация

Е) артериовенозная кавернозная (11%)

F) Телеангиоэктазия
G) Венозная
Клиника артериовенозных мальформаций.
1. Геморрагический тип течения заболевания – в 50 – 70 % случаев. Для этого типа течения характерно наличие у больного артериальная гипертензия, небольшой размер узла мальформации, дренаж ее в глубокие вены, а так же АВМ задней черепной ямки.
2. Торпидный тип течения, характерен для больных с АВМ больших размеров, локализацией ее в коре, кровоснабжение ветвями средней мозговой артерии. Геморрагический тип

В 50% случаев является первым симптомом проявления АВМ, что обусловливает летальный исход у 10 -15% (при аневризмах до 50%) и инвалидизацию 20 – 30 % больных. (N. Martin et al.,1994).
Ежегодный риск кровоизлияния из АВМ составляет 1,5 – 3%. В течение первого года после кровоизлияния риск повторного - 6% и увеличивается с возрастом. (R. Braun et al.,1990).
В течение жизни повторное кровоизлияние случается у 34% больных, выживших после первого, а среди перенесших второе (летальность до 29%) - 36% страдают от третьего. (G. Rasmussen 1996).
Кровотечение из АВМ является причиной 5 -12% всей материнской смертности, 23% всех внутричерепных кровоизлияний у беременных. (B. Karlsson et al.,1997)
Картина субарахноидального кровоизлияния наблюдается у 52 % больных (Лебедев В. В., Крылов В. В., 2000).
У 47% пациентов возникают осложненные формы кровоизлияния: с формированием внутримозговых (38%), субдуральных (2%) и смешанных (13%) гематом, гемотомпанада желудочков развивается у 47%.

Торпидный тип 
Судорожный синдром (у 26 – 67% больных с АВМ)
Кластерные головные боли.
Прогрессирующий неврологический дефицит, как и при опухолях головного мозга.

Все артериовенозные мальформации (АВМ) имеют типичное строение:
1,2 - приводящие артерии(концевого и транзитного типов)
3 - клубок измененных сосудов(ядро)
4 - дренирующая вена

Основные механизмы патологического влияния артерио-венозной мальформации на головной мозг:
- Разрыв патологически измененных сосудов клубка или аневризм артерий, питающих АВМ.
- Хроническая недостаточность кровообращения, вызванная артериовенозным шунтированием.
- Синдром прорыва нормального перфузионного давления.


Типичная локализация артериовенозных мальформаций головного мозга.

 

Диагностика артерио-венозных мальформаций такая же как при субарахноиальном кровоизлиянии или опухоли головного моза (в зависимости от типа течения).
МР-ангиография больного с артериовенозной мальформацией
КТ-ангиография
Ангиограмма
Классификация артериовенозных мальформаций.

Существует множество классификаций АВМ головного мозга (по размерам, локализации, морфологическому признаку и др.), но наиболее часто в клинике применяют следующую:

Классификация АВМ (по Spetzler-Martin, 1986)


По размеру:
Менее 3 см – 1 балл
3 – 6 см – 2 балла
Более 6 см – 3 балла


По локализации:
Вне функционально значимой зоны* – 0 баллов
В пределах функционально значимой зоны – 1 балл


Подразделение АВМ по характеру дренирования:
Отсутствие глубоких дренирующих вен – 0 баллов
Наличие глубоких дренирующих вен** – 1 балл

По этой классификации большинством нейрохирургов определяется степень операбельности мальформации.

Существует 5 градаций мальформации: при I (1 балл) градации риск оперативного вмешательства незначительный, при V градации (5 баллов) – возникают большие технические сложности, высок риск глубокой инвалидизации и летального исхода.
* Функционально значимые зоны – сенсомоторная зона, центры Брока и Вернике, затылочные доли, таламус, глубинные структуры височной доли, ствол.
** Глубокие венозные коллекторы – дренирующие вены, впадающие в систему большой вены мозга, прямого синуса.
Методы лечения артериовенозных мальформаций.
1. Хирургические: открытые операции, эндоваскуляные вмешательства
2. Консервативное
3. Радиохирургическое


Принципы оказания хирургической помощи больным с АВМ.
1. Полноценное лечение больных с АВМ требует возможности проведения трех основных вариантов лечения – хирургического, эмболизации, радиохирургического.
2. Решение о лечебной тактике и хирургическое вмешательство на АВМ должен осуществлять хирург, имеющий личный опыт в этой области.
3. При обсуждении вопроса о показаниях к активным методам лечения больных с АВМ исходят из соотношения риска спонтанного течения заболевания и риска осложнений того или иного способа лечения.
4. Основная задача любого вида вмешательства является полная облитерация мальформации для профилактики внутричерепных кровоизлияний.

Хирургическое лечение.
• Риск операции должен быть соотнесен с риском естественного течения заболевания.
• Целью операции является полное иссечение АВМ, т.к. даже при оставленных фрагментах риск кровоизлияния сохраняется и даже возрастает.

Классический способ удаления АВМ.

Коагуляция афферентов.
Выделение узла АВМ.
Превязка эфферентных сосудов и удаление АВМ
Эндоваскулярные операции.

Виды внутрисосудистой эмболизации АВМ
1. Эмболизация в потоке (неуправляемая).
2. Стационарная баллон-окклюзия питающих артерий СМ.
3. Комбинация временной или постоянной баллон-окклюзии с эмболизацией в потоке.
4. Суперселективная эмболизация или тромбирование АВМ. (N-бутилцианоакрилат (Hystoacryl) + жирорастворимое контрастное вещество).


Радиохирургическое лечение.

Показания к радиохирургии:
1. Мальформации диаметром менее 3 см, недоступные для прямого хирургического удаления.
2. Остатки АВМ того же размера после прямых или эдовазальных операций.

Степень радикальности различных методов лечения АВМ
- Хирургическое лечение – технически осуществима радикальная экстирпация АВМ объемом до 100 мл.
- Эмболизация – радикальное выключение АВМ из кровотока возможно у 10-40% больных, в остальных случаях – облитерация АВМ происходит на 15 – 75 %.
- Радиохирургическое лечение – возможна полная облитерация СМ диаметром менее 3 см у 85% больных (на протяжении 2 лет).

В настоящее время активно применяются комбинированные методы лечения (эмболизация + хирургия и/или радиохирургия и др. комбинации). Это позволяет значительно снизить риск осложнений и увеличить радикальность вмешательства.
ЗАБОЛЕВАНИЯ