НЕЙРОХИРУРГИЧЕСКОЕ ОТДЕЛЕНИЕ ВХОДИТ В СОСТАВ КРУПНЕЙШЕГО В РОССИИ МНОГОПРОФИЛЬНОГО НАУЧНОГО ЦЕНТРА ХИРУРГИИ АКАДЕМИИ МЕДИЦИНСКИХ НАУК И ЗАНИМАЕТСЯ ЛЕЧЕНИЕМ РАЗЛИЧНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ ГОЛОВНОГО МОЗГА, СПИННОГО МОЗГА И ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ.

Аденомы гипофиза.

Аденомы гипофиза (АГ) – наиболее часто встречающиеся опухолихиазмально-селлярной области, составляющие до 18% всех новообразований головного мозга у взрослых и встречаются с одинаковой частотой у мужчин и женщин. 50% всех аденом приходится на возраст 30-50 лет.

Опухоли гипофиза делятся на эпителиальные новообразования передней доли придатка мозга (аденогипофиза) – аденома и рак гипофиза - и опухоли задней доли и воронки (нейрогипофиза), где встречаются глиомы и зернисто-клеточная опухоль воронки (хористома, инфундибулома). 95% опухолей гипофиза представляют собой доброкачественные и сравнительно медленно растущие образования. Объемные образованияхиазмально-селлярной области тесно взаимодействуют с важными структурами головного мозга (см. схему) ткаими как внутренние сонные артерии и черепные нервы (III, IV, V), проходящие в кавернозном синусе , перекрест зрительных нервов (хиазма), гипоталамус, III желудочек и др.

Фрагмент передачи "Доброе утро", посвященный лечению аденом гипофиза

 

Классификация аденом гипофиза.

Существует несколько видов классификаций АГ. Одна из них – по гормональной активности опухолей, которая стала активно применяться с начала 70-х годов XX столетия. Cогласно этой классификации аденомы делят на гормональнонеактивные (40%) и гормональноактивные (60%). Последние характеризуютсягиперпродукцией различных гормонов гипофиза. Среди них выделяют соматотропиномы, которые составляют 20% - 25 % от общего количества аденом гипофиза и вызывают акромегалию, пролактиномы - 40%,кортикотропиномы - 7%, вызывающие болезнь Иценко-Кушинга, и тиреотропиномы - 3%. Гормонально-активные аденомы гипофиза, вызывая гиперпродукцию гормонов, приводят к развитию у больных различных, нередко тяжелых, эндокринно-обменных нарушений.

По характеру роста (отношению опухоли к турецкому седлу, в котором располагается нормальный гипофиз, и окружающим его структурам) аденомы гипофиза делятся на:

  1. Эндоселлярные (внутри турецкого седла).
  2. Эндосупраселлярные (выходит вверх за пределы турецкого седла).
  3. Эндоинфраселлярные (опухоль выходит вниз из турецкого седла).
  4. Эндолатероселлярные (опухоль разрушает боковую стенку турецкого седла и прорастает в кавернозный синус).
  5. Очень часто направление роста аденомы гипофиза бывает различным – вверх, в сторону, вниз и т.д., и тогда опухоль называют эндо-супра-инфра-латероселлярной.

По размерам опухоль разделяют на микроаденомы (в диаметре не более 1 см.) и макроаденомы (более 1 см).

МРТ головного мозга, Т1-взвешанное изображение. Эндо-супра-латероселлярная макроаденома (соматотропинома). Опухоль врастает в правый кавернозный синус, обрастает внутреннюю сонную артерию. Распространяясь супраселлярно, опухоль сдавливает хиазму и дно III желудочка.

Клиника аденом гипофиза.

Клиническая картина аденом гипофиза полиморфна и представлена разными группами симптомов. На стадии микроаденом или небольших эндоселлярных опухолей чаще диагностируют опухоли с ярко выраженными эндокринными симптомами (болезнь Иценко-Кушинга, акромегалия, синдромом аменореи-лактореи у женщин и импотенция с гинекомастией у мужчин, тиреотоксикоз).


Гормоны гипофиза и их функция.

Гормоны передней доли гипофиза (аденогипофиза).
Нормальные концентрации гормонов в периферической крови.
Функция
Адренокортикотропный гормон (АКТГ)
10,0 - 60,0 пг/мл
Регуляция выделения надпочечниками ряда гормонов, в том числе и кортизола, гиперпродукция которого приводит к возникновению клинической картины болезни Иценко-Кушинга.

Соматотропный гормон(СТГ, гормон роста) 

0,01 - 11,5 мЕд/л
Основной гормон, отвечающий за рост организма. Гиперпродукция этого гормона приводит к возникновению акромегалии.

Тиреотропный гормон(ТТГ) 

0,25 - 3,5 м Ед/л
Отвечает за регуляцию выработки гормонов щитовидной железой (Т3 и Т4).

Пролактин (ПРЛ) 

90 - 540 мЕд/л
Отвечает за образование молока в молочных железах. При гиперпродукции у женщин нарушается менструальный цикл, а у мужчин возникает импотенция и снижение либидо.

Фолликулостимулирующий гормон (ФСГ) 

  Стимулирует рост фоликулов в яичниках у женщин, образование спермы у мужчин.

Лютеинизирующий гормон(ЛГ)


  Стимулирует овуляцию у женщин, способствует наступлению беременности. У мужчин регулирует продукцию тестостерона.
Задняя доля (здесь гормоны не образуются, а накапливаются).
Антидиуретический гормон (АДГ)
  Контролирует чувство жажды и количество выделяемой почками мочи. При недостатке этого гормона возникает клиника несахарного диабета.
Окситоцин
  Стимулирует сокращение матки у женщин.
Промежуточная доля.
Проопимеланокортин илипотропин
  Регулируют образование пигмента в клетках и усиливают метаболизм жиров.

Болезнь Иценко–Кушинга (БИК). Это заболевание, связанное с гиперпродукцией АКТГ (адрено-кортикотропного гормона) аденомой гипофиза (не исключается, что может иметь место только гиперплазия соответствующих клеток аденогипофиза). При БИК микроаденомы выявляются в 95% случаев. Не оперированные на этом этапе опухоли имеют тенденцию к инвазивному росту с поражением костных структур основания черепа. Заболевание значительно чаще встречается у женщин в возрасте 20 – 40 лет. Основу клиники составляют симптомы, связанные с гиперкортицизмом: диспластическое ожирение, трофические изменения кожи, артериальная гипертензия, стероидная кардиопатия, системный остеопороз, симптоматический диабет, вторичный иммунодефицит, изменения в психоэмоциональной сфере. 
Тяжесть течения заболевания и прогноз во многом обусловлены степенью поражения сердечно–сосудистой системы - миокардиопатия эндокринно-обменного генеза усугубляется стойким и плохо поддающимся коррекции повышением артериального давления и приводит к развитию хронической недостаточности кровообращения.

Акромегалия – заболевание, которое вызывается гиперпродукцией соматотропного гормона (СТГ). В подавляющем большинстве случаев, причиной гиперпродукции СТГ являются аденомы гипофиза. Смертность больных с акромегалией в 10 раз превышает таковую в популяции, в основном, вследствие сердечно-сосудистых осложнений.
На 1 миллион населения приходится от 50 до 70 случаев заболеваний акромегалией, больные обычно находятся в трудоспособном возрасте (20 – 40 лет). Четкой взаимосвязи частоты возникновения акромегалии с полом не выявлено, хотя многие доктора указывают на большую предрасположенность женщин к данному заболеванию.
Основным проявлением акромегалии является укрупнение конечностей, изменение лицевого скелета; при начале заболевания в детском возрасте, когда еще не произошло обызествление эпифизов, оно может проявиться гигантизмом. Характерна отечность мягких тканей, сальность кожи, себоррея. Часто пациентов беспокоит головная боль, которая может приобретать нестерпимый характер.
Время от появления первых симптомов до установления точного диагноза колеблется от 5 до 15 лет и существенно зависит от уровня культуры населения.
Лечение акромегалии представляет собой сложную задачу, эффективное решение которой зависит от своевременности и точности диагностики, скорости и тяжести течения заболевания, наличия сопутствующих заболеваний. В основном лечение заключается в устранении клинических симптомов заболевания, связанных с повышенной выработкой гормонов, стойкой нормализации и восстановлении ритма секреции гормонов гипофиза. В эпидемиологических исследованиях было показано, что при снижении базального уровня гормона роста до безопасных значений (базальный уровень гормона роста < 5 мЕд/л (< 2 мкг/л), уровень гормона роста после проведения орального глюкозотоллерантного теста < 2 мЕд/л (менее 1 мкг/л)), уровень смертности у этих больных снижается до уровня смертности в общей популяции.

Гиперпролактинемия может быть проявлением различных заболеваний, в том числе и пролактинсекретирующих аденом гипофиза. Последние диагностируются на стадии микроаденом приблизительно в 80% случаев заболевания у женщин; у мужчин это происходит значительно реже вследствие менее яркой клинической картины и не всегда ответственного отношения к появляющимся половым проблемам.
Клинически пролактиномы на “эндокринной” стадии заболевания у женщин проявляются нарушениями менструального цикла, лактореей, бесплодием. Мужчины жалуются на снижение либидо и потенции, гинекомастию.

При макроаденомах с супраселлярным ростом основными жалобами пациентов являются снижение зрения (снижение остроты зрения, сужение полей зрения) и головная боль.

Иногда течение заболевания резко обостряется, что проявляется, чаще всего, внезапным ухудшением зрения и/или появлением глазодвигательных нарушений (двоение в глазах , птоз) в сочетании с головной болью. Это обусловлено кровоизлиянием в опухоль, которое, как правило, хорошо визуализируется при МРТ.

МРТ головного мозга, Т1-взвешанное изображение. Эндо-супраселлярная аденома гипофиза с кровоизлиянием и выраженным сдавлением хиазмы и дна III желудочка.

Диагностика аденом гипофиза.
1. Осмотр нейрохирурга, эндокринолога. 
2. Рентгенография черепа.
3. Гормональное исследование крови.
4. Компьютерная томография головного мозга.
5. Магнитно-резонансная томография.
Лечение аденом гипофиза.

На сегодняшний день, существуют три основных вида лечения больных с аденомами гипофиза - нейрохирургическое, лучевое (протонотерапия, гамма-тарапия, гамма-нож), медикаментозное лечение (агонисты дофамина, аналоги соматостатина, блокаторы рецепторов к соматотропину) и их сочетание. Решение о методе лечения зависит от типа опухоли, ее размеров, локализации и степени гормональной активности опухоли, ипринимается индивидуально для каждого больного. Нейрохирургическое лечение в большинстве случаев считается терапией первой линии, при его неэффективности следуют другие методы лечения. Однако есть группа аденом, к которым, в первую очередь, применимы консервативное лечение (некоторые пролактиномы и соматотропиномы) или лучевая терапия.


МРТ головного мозга, Т1-взвешанное изображение. На левом снимке - эндо-супра-латероселлярная макро-пролактинома у мужчины 40 лет (уровень пролактина до начала лечения составлял 3500 мЕд/л). В центре - МРТ того же больного через 2 месяца после консервативного лечения (бромокриптин). Справа - через 6 месяцев лечения (уровень пролактина 2,6 мЕд/л).

Если встает вопрос о хирургическом лечении, то основная масса эндоселлярных микро- и макроаденом гипофиза подлежит удалению трансназальным доступом.

Схема трансназальной транссфеноидальной операции.

Послеоперационная летальность среди всех аденом составляет около 4%, являясь практически нулевой среди эндоселлярных и эндосупраселлярных опухолей, и повышается по мере увеличения размера опухоли, при внедрении ее в желудочковую систему и обрастании опухолью сосудов виллизиева круга.
В связи с инфильтратиным ростом аденом гипофиза нередко радикальное удаление их невозможно. В таких случаях приходится прибегать к комбинированному лечению (нейрохирургическое удаление + лучевая терапия и/или консервативная терапия). Использование комбинированного лечения позволяет добиться хороших результатов при лечении опухолей этой локализации.


МРТ головного мозга до операции: гигантская эндо-супра-инфраселлярная аденома гипофиза с компрессией хиазмы и образований III желудочка. МРТ того же пациента через 8 мес после трансназальной операции (опухоль удалена полностью)
Часто задаваемый вопрос.

Многих пациентов волнует вопрос — восстановится ли потерянное зрение после операции? Если нарушение зрения существует достаточно долго — несколько месяцев или около года, вероятность восстановления нормального зрения небольшая. Задача хирурга — сохранить хотя бы то, что осталось. Если нарушение возникло недавно, то зрение (почти у одной трети пациентов) восстанавливается в первые дни после операции.Резкое ухудшение в результате кровоизлияния в опухоль может поправить лишь срочное вмешательство хирурга. В любом случае, чем скорее вы обратитесь к врачу, тем больше вероятность положительного исхода.

ЗАБОЛЕВАНИЯ